AHP Tanısından Sonra: Akut Hepatik Porfiriye Genel Bir Bakış

Teşhis
Belirtiler
Tedavi
Klinik denemeler
Saldırıları yönetme
Yaşam tarzı değişiklikleri
Ruh sağlığı
Genetik test
Çıkarım

Akut hepatik porfiri (AHP), hem proteinlerinin kaybını içerir. sağlıklı kırmızı kan hücreleri yapmaya yardımcı olur. Diğer birçok durum, bu kan bozukluğunun semptomlarını paylaşır, bu nedenle AHP için test yapılması zaman alabilir.

Doktorunuz kan, idrar ve genetik testlerden sonra size AHP teşhisi koyacaktır. Teşhisinizden sonra tedavi ve yönetim süreci başlayabilir.

Bir AHP teşhisi birçok soruyu gündeme getirebilir. Tedavi seçeneklerinizi ve gelecekteki saldırıları önlemek için atabileceğiniz diğer adımları merak edebilirsiniz.

AHP teşhisini takiben sizin ve doktorunuzun atabileceği adımlar hakkında daha fazla bilgi edinin.

Teşhis

AHP'nin düşük olması nedeniyle başlangıçta yanlış tanı konması yaygındır. oluşum ve geniş semptomlar. Sağlık ekibiniz, semptomları kontrol etmek ve akut hepatik porfiri teşhisi düşünmek için birden fazla test kullanacaktır.

Testler şunları içerir:

porfobilinojen (PBG) için idrar testleri
bilgisayarlı tomografi (CT) taraması
göğüs X- ray
ekokardiyogram (EKG)
tam kan sayımı (CBC)
genetik test

Bir PBG idrar testi Tipik olarak akut atak sırasında idrar PBG'si yükseldiğinden, genellikle en önemli olarak kabul edilir.

Teşhis genellikle hem test edilen kişi hem de aile üyeleri için genetik testlerle doğrulanır.

Belirtileri izleme

İyi bir AHP yönetim planının bir parçası da bir saldırının semptomlarını anlamaktır. Bu, ciddi komplikasyonlara yol açmadan önce ne zaman harekete geçmeniz gerektiğini bilmenize yardımcı olacaktır.

Ulusal Sağlık Enstitüleri'ne göre, yaklaşan bir AHP saldırısının en yaygın semptomu şiddetli karın ağrısıdır. Ağrı, aşağıdaki gibi vücudunuzun diğer bölgelerine yayılabilir:

kollar
bacaklar
sırt

Bir AHP saldırısı şunlara da neden olabilir:

hırıltılı solunum veya boğazınızda sıkışma hissi gibi nefes almada zorluk
kabızlık
karanlık- renkli idrar
idrar yapma güçlüğü
yüksek tansiyon
kalp atış hızında artış veya gözle görülür kalp çarpıntısı
mide bulantısı
susuzluğa dönüşen susuzluk
nöbetler veya halüsinasyonlar
kusma
zayıflamış kaslar

Herhangi bir şey yaşarsanız doktorunuzu arayın Yukarıdaki semptomlardan. Doktorunuz sizi tedavi için bir hastaneye yönlendirebilir.

Tedavi

Önleyici tedbirler, AHP saldırılarını durdurmak ve yaşam kalitenizi artırmak için çok önemlidir. Doktorunuz muhtemelen vücudunuzun hemoglobin proteinleri yapmasına yardımcı olacak, hemin adı verilen sentetik bir heme versiyonu yazacaktır.

Heme oral reçete olarak mevcuttur, ancak enjeksiyon olarak da verilebilir. AHP atakları sırasında hastanelerde Hemin IV'ler kullanılır.

Durumunuza bağlı olarak doktorunuz aşağıdaki seçenekleri önerebilir:

Glikoz takviyeleri şeker hapları olarak ağızdan verilebilir veya Vücudunuzun kırmızı kan hücreleri yapmak için yeterli glikoza sahip olmasına yardımcı olmak için intravenöz yolla.
Gonadotropin salgılayan hormon agonisti, adet sırasında hem kaybeden kadınlar için reçeteyle satılan bir ilaçtır.
Flebotomi bir kandır. Vücuttaki aşırı miktarda demirden kurtulmak için kullanılan uzaklaştırma prosedürü.
Givosiran gibi gen terapileri, Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) Kasım 2019'da onayladı.

Givosiran'ın karaciğerde toksik yan ürünlerin üretilme oranını düşürdüğü ve bu da daha az AHP atağına yol açtığı belirlendi.

Doğru tedavileri seçmek ayrıca düzenli kan testi gerektirir. Doktorunuz tedavinizin işe yarayıp yaramadığını veya AHP planınızda bazı ayarlamalara ihtiyacınız olup olmadığını görmek için hem, demir ve diğer elementleri ölçebilir.

Klinik deneyler

Araştırmacılar tespit etmeye çalışıyor. ve bu durumu yönetmeye yardımcı olmak için givosiran gibi yeni tedaviler geliştirin. Doktorunuza sizin için uygun olabilecek klinik deneyler hakkında soru sormayı düşünebilirsiniz.

Bu denemeler ücretsiz tedavi ve tazminat sağlayabilir. ClinicalTrials.gov aracılığıyla da daha fazla bilgi edinebilirsiniz.

Saldırıları yönetme

AHP'yi yönetmek genellikle tetikleyicilerin yönetilmesine bağlıdır. Ancak bir saldırı meydana geldiğinde, tedavi ve ağrı kesici almak önemlidir.

Bir AHP atağı genellikle hastaneye yatmayı gerektirir. Böbrek veya karaciğer yetmezliği belirtileri için izlenirken size intravenöz olarak heme verilebilir.

Tüm AHP atakları hastaneye gitmeyi gerektirmez. Bununla birlikte, aşırı ağrı veya önemli semptomlar muhtemelen acil bakıma ihtiyaç duyacaktır.

Doktorunuz bir atağın semptomlarını tedavi etmek için yüksek tansiyon için beta bloker, kusma için antiemetik veya ağrı kesici ilaçlar gibi ilaçlar reçete edebilir

Yaşam tarzında değişiklikler yapmak

AHP'yi ortadan kaldıracak belirli bir yaşam tarzı planı olmasa da, bilmeniz gereken bazı AHP tetikleyicileri vardır.

Bunlar şunları içerir:

çok fazla protein yemek
açlık
yüksek demir alımı
hormon replasman ilaçları
düşük kalorili diyetler
düşük karbonhidratlı diyetler
demir takviyeleri (OTC veya reçeteli)
sigara içmek

Stres ve akıl sağlığı

AHP gibi kronik bir hastalığa sahip olmak, özellikle daha nadir görülen bir hastalık olduğu için stresli olabilir. Stresinizi olabildiğince yönetmek önemlidir.

Stres, AHP saldırısının doğrudan bir nedeni olmasa da, riskinizi artırabilir.

Porfiriler ayrıca aşağıdakiler gibi başka akıl sağlığı sorunlarına da yol açabilir:

anksiyete
depresyon
histeri
fobiler

Sağlık hizmeti sağlayıcılarınızı güncel tutun

korku
uykusuzluk
sinirlilik
ilgi kaybı gibi yaşıyor olabileceğiniz herhangi bir akıl sağlığı belirtisi normal aktiviteleriniz

Bu tür belirtiler, sağlık bakım planınızın bir parçası olarak ele alınabilir.

AHP belirtilerinizle baş etmede yalnız değilsiniz, bu yüzden onlara ulaşmak başkalarına çok yardımcı olabilir.

Genetik test

AHP teşhisi konulursa, doktorunuz çocuklarınız veya diğer aile üyeleri için genetik testler önerebilir.

Doktorunuz, biyolojik akrabalarınızın AHP riski altında olup olmadığını belirlemenize yardımcı olması için karaciğerde belirli enzimler arayabilir.

Genetik test AHP'nin başlamasını engelleyemez, ancak sevdiklerinizin ilgili semptomların gelişimi için tetikte olmasına yardımcı olabilir.

Çıkarım

AHP tanısı almak ilk başta stresli olabilir, ancak doktorunuz tüm sorularınızı yanıtlamak ve en iyi tedaviyi aldığınızdan emin olmak için oradadır.

AHP'li insanlar için görünüm iyidir. Semptomlarınızı tedaviler ve yaşam tarzı değişiklikleri ile yönetmek, günlük faaliyetlerinizi birkaç sorunla gerçekleştirmenize yardımcı olabilir.