Caroll Spinney, Büyük Kuşun Arkasındaki Kuklacı, Distoniden Öldü. O nedir?

Caroll Spinney ismine aşina olmayabilirsiniz, ancak Susam Sokağı'nı izleyerek büyüdüyseniz, bu efsanevi sanatçıyı tanıyorsunuz demektir. Spinney, ikonik karakterler Big Bird ve Oscar the Grouch'ın arkasındaki kuklacıydı. Resmi Susam Sokağı hesabından bir tweet'e göre, 8 Aralık'ta "bir süre distoni ile yaşadıktan sonra" 85 yaşında öldü.

Distoni tam olarak nedir? Durum, istemsiz anormal kas duruşları ile karakterize edilen bir grup farklı bozukluğa atıfta bulunur, Melisa Petrossian, nörolog ve Santa Monica, California'daki Providence Saint John's Sağlık Merkezi Pasifik Hareket Bozuklukları Merkezi direktörü Health'e anlatıyor.

"Tıbbi terimlerle kas tonusu, kasın dinlenirken düzgün bir şekilde gevşeme yeteneğini ifade eder; Dr. Petrossian, egzersizle aranan kas tanımıyla hiçbir ilgisi yok ”diyor. "Kaslar uygun şekilde gevşemediğinde anormal duruşlar, gerginlik ve hatta titreme (titreme) gösterebilir."

Bu kas hareketleri, hafif veya ağrılı olabilen spazmlar şeklinde olabilir. Mayo Clinic'e göre günlük yaşama müdahale edebiliyorlar.

Şubat ayında, Susam Sokağı'ndaki bazı oyuncularla Great Lakes Comic Con'da görünmesinin hemen ardından Spinney, Facebook'ta "yavaşladığını" duyurdu. ”Ve distoni ile yaşamanın bazı gerçeklerini paylaştı.

" Gerçek şu ki 85 yaşındayım ve ayrıca distoninin yıkıcı semptomlarıyla her gün savaşıyorum "diye yazdı. "Tedavisi yoktur. Bazı günler diğerlerinden daha iyidir. ”

Semptomlarının, istemsiz kas kasılmaları, yavaş tekrarlayan hareketler ve krampları içerdiğini ve bunun da" bazen anormal bir duruşa "yol açtığını açıklamaya devam etti.

Dr. Petrossian, distoninin genelleştirilebileceğini (tüm vücudu etkileyebileceğini) veya fokal (vücudun sadece bir bölümünü etkileyebileceğini) söylüyor. Erişkin başlangıçlı distoni tipik olarak fokaldir ve en yaygın tiplerden biri boyun spazmı veya ağrısı veya anormal boyun duruşları ve baş titremesi olarak ortaya çıkma eğiliminde olan servikal distonidir. (Bilginize, bu bağlamda servikal boyun anlamına gelir ve üreme organıyla hiçbir ilgisi yoktur.)

Diğer bir fokal distoni türü, vokal kordları kontrol eden kasları etkileyen spazmodik distonidir. boğulmuş veya gergin bir ses; göz kapaklarının kaslarına çarpan ve aşırı göz kırpma ve gözleri açık tutmada güçlükle sonuçlanan blefarospazm; ve yüzün bir tarafındaki kasları etkileyen hemifasiyal spazm, etkilenen tarafta göz, yanak veya ağız çevresindeki kasların seğirmesine veya sıkılmasına neden oluyor.

Spinney ayrıca "daha az bu hastalığın neden olduğu gözle görülür şeyler ”diyor, yani gözlerindeki ışık hassasiyeti, bükülme hareketleri ve ses kutusu spazmları. "Bu yüzden belirli günlerde çok yumuşak konuşabilirim veya kapalı alanlarda güneş gözlüğü takabilirim" diye açıkladı. "Her şey nörolojik olarak ilişkilidir ve bazen eldeki bir göreve odaklanma becerisini etkiler."

Amerika Birleşik Devletleri'nde 250.000 kadar insanın distonisi var ve bu da onu temel tremorun arkasındaki en yaygın üçüncü hareket bozukluğu yapıyor ve Parkinson hastalığı. Yaş, etnik veya ırksal sınır tanımayan bir durumdur; Amerikan Nörolojik Cerrahlar Derneği'ne göre, küçük çocukları her ırktan ve etnik kökenden yaşlı yetişkinlere kadar etkileyebilir.

Mayo Clinic'e göre distoninin nedeni bilinmemekle birlikte bazı formlar kalıtsaldır. Ve Spinney'in Facebook gönderisinde yazdığı gibi distoninin tedavisi yoktur, ancak tedavi seçenekleri mevcuttur ve bunlar, fokal mi yoksa genelleştirilmiş mi olduğuna bağlıdır.

"Fokal distoni genellikle botulinum toksinine yanıt verir, Botoks olarak anormal aktiviteye sahip kasları hedef alıyor 'diyor Dr. "Enjeksiyonlar tipik olarak her üç ayda bir yapılır ve yıllarca süren tedaviden sonra bile etkili kalır" diye açıklıyor.

Baklofen, siklobenzaprin (Flexeril) gibi oral ilaçlar ve diazepam gibi benzodiazepinler genellikle genel kullanım için gereklidir. kas spazmını azaltmak için distoni. Petrossian, baklofen pompasının oral ilaçlara bir alternatif olduğunu söylüyor - bu, ilacı doğrudan omurga kanalına yerleştiriyor ve dengesizlik ve halsizlik gibi daha az bilişsel yan etkiye neden olabilir.

If botulinum toksini ve oral ilaçlar servikal distoni semptomlarını iyileştirmez, başka bir seçenek de derin beyin stimülasyonu (DBS) ameliyatı olabilir. Bu prosedürde, elektrotlar beyne yerleştirilir ve ardından klavikulanın altına deri altına yerleştirilen bir puls üretecine veya bataryaya bağlanır.

Spinney'nin Facebook gönderisinde, "büyük destek ekibine saygı duruşunda bulunuldu. "40 yıllık karısı Deb ve ajanları. "En iyi koşullarda bile zor olabilen bu sorunları aşmama yardımcı oluyorlar" diye ekledi.