Faktör II Eksikliği

Belirtiler
Normal kan pıhtılaşması
Nedenler
Teşhis
Tedaviler
Görünüm

Faktör II eksikliği nedir?

Faktör II eksikliği, çok nadir görülen bir kan pıhtılaşma bozukluğudur. Bir yaralanma veya ameliyattan sonra aşırı veya uzun süreli kanamayla sonuçlanır.

Protrombin olarak da bilinen Faktör II, karaciğerinizde yapılan bir proteindir. Kan pıhtı oluşumunda önemli rol oynar. Kan pıhtılarının düzgün oluşumunda rol oynayan yaklaşık 13 pıhtılaşma faktöründen biridir.

Faktör II eksikliğinin belirtileri nelerdir?

Semptomlar hafif ila şiddetli arasında değişebilir. Çok hafif vakalarda kan pıhtılaşması normalden daha yavaş olabilir.

Şiddetli faktör II eksikliği vakalarında semptomlar şunları içerebilir:

Doğumda göbek kordonu kanaması
açıklanamayan morarma
doğum yaptıktan, ameliyat olduktan veya yaralandıktan sonra anormal kanama
uzun süreli burun kanaması
diş etlerinden kanama
ağır veya uzun süreli adet dönemleri
organlarınızda, kaslarınızda, kafatasınızda veya beyninizde iç kanama (nispeten nadir)

Faktör II'nin oynadığı rol normal kan pıhtılaşması?

Faktör II eksikliğini anlamak için, normal kan pıhtılaşmasında faktör II'nin (protrombin) ve aktive edilmiş versiyonu faktör IIa'nın (trombin) rolünü anlamaya yardımcı olur. Normal kan pıhtılaşması aşağıda açıklanan dört aşamada gerçekleşir.

Vazokonstriksiyon

Bir yara veya ameliyat geçirdiğinizde kan damarlarınız kırılır. Kırık kan damarları hemen kan kaybını yavaşlatmak için daralır .

Hasarlı damarlar daha sonra özel hücreleri kan dolaşımınıza bırakır. Kan dolaşımınızda dolaşan kan trombositlerini ve pıhtılaşma faktörlerini yara bölgesine gelmek için işaret ederler.

Trombosit tıkacı oluşumu

Kan trombositleri (pıhtılaşmadan sorumlu özel kan hücreleri) Hasarlı kan damarının bulunduğu bölgeye ilk müdahale edenler.

Yaralı kan damarına ve birbirlerine bağlanarak yaralanmanın üzerinde geçici bir yama oluştururlar. Kanın pıhtılaşmasının bu ilk aşaması birincil hemostaz olarak bilinir.

Bir fibrin tıkacı oluşumu

Trombositler geçici bir tıkaç oluşturduğunda, kan pıhtılaşma faktörü II (protrombin), onun aktive edilmiş versiyon, faktör IIa (trombin). Faktör IIa, faktör I'in (fibrinojen) lifli protein fibrini yapmasına neden olur.

Fibrin, sert bir fibrin pıhtısı haline gelene kadar geçici pıhtının içine ve çevresine sarılır. Bu yeni pıhtı, kırık kan damarını kapatır ve yaranın üzerinde koruyucu bir örtü oluşturur. Buna ikincil hemostaz denir.

Yara iyileşmesi ve fibrin tıkacının çözülmesi

Birkaç gün sonra, fibrin pıhtısı yeni dokuyu desteklemek için yaranın kenarlarını birbirine çekerek küçülmeye başlar büyüme. Yeni doku yarayı kapattıkça fibrin pıhtısı çözülür.

Yeterli faktör II'ye sahip değilseniz, vücudunuz ikincil fibrin pıhtılarını düzgün bir şekilde oluşturamaz. Sonuç olarak, uzun süreli ve aşırı kanamanız olabilir.

Faktör II eksikliğine ne sebep olur?

Faktör II eksikliği kalıtsal olabilir. Hastalık, ilaçlar veya otoimmün yanıtın bir sonucu olarak da edinilebilir.

Kalıtsal faktör II eksikliği son derece nadirdir. Resesif bir genden kaynaklanır, bu da hastalığı geçirebilmek için her iki ebeveynin de geni taşıması gerektiği anlamına gelir. Şu anda dünyada yalnızca 26 belgelenmiş kalıtımsal faktör II eksikliği vakası vardır.

Edinilmiş faktör II eksikliği genellikle aşağıdaki gibi altta yatan bir durumdan kaynaklanır:

K vitamini eksikliği
karaciğer hastalığı
antikoagülanlar gibi ilaçlar (ör. warfarin veya Coumadin)
sağlıklı pıhtılaşma faktörlerini devre dışı bırakan otoimmün inhibitörlerin üretimi

Faktör II eksikliği nasıl teşhis edilir?

Faktör II eksikliğinin teşhisi, tıbbi geçmişinize, ailenizde herhangi bir kanama sorunu geçmişine ve laboratuar testlerine dayanır. Kanama bozuklukları için laboratuar testleri şunları içerir:

Faktör testleri: Bu testler, eksik veya kötü performans gösteren faktörleri belirlemek için belirli faktörlerin performansını kontrol eder.
Faktör II testleri: Bunlar, Kanınızdaki faktör II seviyeleri.
Protrombin zamanı (PT): PT, kanınızın pıhtılaşma hızına bağlı olarak faktör I, II, V, VII ve X seviyelerini ölçer.
Kısmi protrombin zamanı (PTT): PT gibi, bu da kan pıhtılarınızın ne kadar hızlı olduğuna bağlı olarak VIII, IX, XI, XII ve von Willebrand faktörlerinin seviyelerini ölçer.
Diğer testler: Bunlar olabilir kanama sorunlarınıza neden olabilecek altta yatan koşulları test etmek için yapılır.

Faktör II eksikliği nasıl tedavi edilir?

Faktör II eksikliğinin tedavisi kanamaları kontrol etmeye ve tedavi etmeye odaklanır. altta yatan koşullar ve ameliyatlar veya invaziv diş hekimliği prosedürlerinden önce önleyici adımlar atmak.

Kanamayı kontrol etmek

Kanama ataklarının tedavisi, pıhtılaşma yeteneğinizi artırmak için protrombin kompleksi infüzyonları, faktör II (protrombin) ve diğer pıhtılaşma faktörlerinin karışımını içerebilir.

Taze donmuş plazma (TDP) infüzyonları yapılmıştır geçmişte kullanılmış. Düşük riskli alternatifler sayesinde günümüzde daha az yaygındır.

Altta yatan koşulların tedavisi

Kanamanız kontrol altına alındığında, kan trombosit işlevini bozan altta yatan koşullar tedavi edilebilir.

Altta yatan durumunuz çözülemezse, tedavinizin odak noktası pıhtılaşma bozukluğunuzun semptomlarını ve etkilerini yönetmeye kayacaktır.

Ameliyattan önce profilaktik tedavi

Herhangi bir ameliyat veya invaziv prosedür planlıyorsanız, kanama risklerini en aza indirmek için pıhtılaşma faktörü infüzyonu veya başka tedaviler gerekebilir.

Faktör II eksikliğinin uzun vadeli görünümü nedir?

Uygun kontrolle, hafiften orta dereceye kadar faktör II eksikliği ile normal ve sağlıklı bir yaşam sürdürebilirsiniz.

Eksikliğiniz şiddetli ise, bir hematolog ( Kanama risklerini azaltmak ve kanama olaylarını kontrol etmek için hayatınız boyunca kan hastalıkları konusunda uzmanlaşmış doktor.