Bazı İnsanlar İçin Çok Fazla Protein Ölümcül Olabilir - İşte Üre Döngüsü Bozuklukları Hakkında Bilmeniz Gerekenler

Ailesi, Avustralyalı bir kadının yiyeceklerden ve besin takviyelerinden büyük miktarlarda protein tüketmesinin ardından öldüğünü söylüyor. İki çocuk annesi bir vücut geliştirme yarışmasına hazırlanırken protein alımını artırmıştı, ancak doktorlar vücudunun besini düzgün bir şekilde metabolize etmesini engelleyen nadir bir rahatsızlığı olduğunu çok geç keşfetti.

Meegan Hefford'un ölüm sertifikası, Perth Now Cumartesi günü, ölüm nedeni olarak üre döngüsü bozukluğu adı verilen daha önce teşhis edilmemiş durum ve “vücut geliştirme takviyeleri alımı” ile birlikte bildirdi.

Haberlere göre, Hefford'un annesi sağlıklı ve zinde olduğunu söyledi 25- yaşındaki "spor salonu seanslarını hızlandırdı ve sıkı bir diyete başladı." Üniversiteye giderken ve bir hastanede yarı zamanlı çalışırken, Hefford bazen günde iki kez spor salonuna giderdi.

Annesi ayrıca Hefford'un mutfağında "yarım düzine kap" protein takviyesi bulduğunu söyledi. yağsız et ve yumurta beyazı gibi protein açısından zengin yiyecekleri içeren ayrıntılı bir diyet planıyla.

Hefford bilinçsiz bulundu ve 19 Haziran 2017'de hastaneye kaldırıldı ve 22 Haziran'da beyin ölümü bildirildi. doktorların üre döngüsü bozukluğu olduğunu keşfetmesi için iki gün, ancak ayın başlarında uyuşuk ve "tuhaf" hissetmekten şikayet ettiği bildirildi. Annesi, Hefford'un "spor salonunda çok fazla şey yapmasından" endişelendiğini ve onu yavaşlaması için uyardığını söyledi.

Üre döngüsü bozukluğu, kendisini etkileyen nadir genetik bozukluklardan oluşan bir aile için genel bir terimdir. Amerika Birleşik Devletleri'ndeki 35.000 kişiden biri, Çocuk Ulusal Sağlık Sistemi Nadir Hastalıklar Enstitüsü Kalıtsal Metabolik Bozukluklar Programı'nın direktörü Dr. Nicholas Ah Mew diyor. (Dr. Ah Mew, Hefford'un davasında yer almadı.)

Üre döngüsü bozukluğu olan kişiler, protein metabolize edildiğinde oluşan toksik bir yan ürün olan amonyağı uzaklaştırmaya yardımcı olan altı enzimden biri eksiktir. kan dolaşımı. Normalde amonyak üre adı verilen bir bileşiğe dönüştürülür ve vücuttan idrar yoluyla atılır. Ancak üre döngüsü bozukluğu olan insanlar için kan dolaşımında amonyak birikebilir. Kandaki amonyak beyne ulaştığında, geri dönüşü olmayan beyin hasarına veya ölüme neden olabilir.

Ulusal Üre Döngüsü Bozuklukları Vakfı'na göre, bu durum hem çocuklarda hem de yetişkinlerde ortaya çıkabilir ve vakalar hafif ila değişebilir şiddetli. Bozukluğun ciddi biçimlerine sahip bebekler doğumdan hemen sonra ciddi şekilde hastalanır veya ölür, ancak daha hafif vakaları olan çocukların teşhis edilmemesi de mümkündür.

Yetişkinler de hafif vakalar geliştirebilir (veya yıllarca yaşayabilir). bozukluğa sahip olduklarını bilmek. Dr. Ah Mew, “Bu insanlar, bir tür mükemmel olay fırtınasına varana kadar günlük bazda idare etmeye yetecek kadar üre döngüsü işlevine sahip olabilirler” diyor. "Belki de protein alımındaki büyük artışla birlikte hastalık veya yaralanmanın bir kombinasyonudur ve sistemlerindeki amonyaktan kurtulma yeteneklerinin üstesinden gelir."

Ancak Dr. Ah Mew ekliyor, insanlar teşhis edilmemiş üre döngüsü bozukluklarında genellikle bazı semptomlar görülür. "Tipik olarak, özellikle büyük bir proteinli yemekten sonra mide bulantısı, kusma ve net bir şekilde düşünememe gibi bazı birleşimler vardır" diyor. "Birinin kendini tamamen sağlıklı hissetmesi ve birdenbire bilinçsiz kalması çok nadirdir."

Hefford vakası çok nadir olsa da , besin takviyelerinin potansiyel olarak zararlı etkileri konusunda endişelere yol açmaktadır. —Avustralya'da ve ABD'de büyük ölçüde düzenlenmemiş olan Hefford'un annesi, ölümünün başkalarına vücut geliştirme sallantıları, hapları ve tozlarıyla aşırıya kaçmamaları için bir uyarı görevi göreceğini umuyor.

Tıp ve beslenme uzmanları Perth'e söyledi. Artık protein takviyelerinin çoğu sağlıklı insan için gerekli olmadığına ve "vücudunuzu kandırarak" kas inşa etmeye çalışmak yerine besinleri bütün gıdalardan almak daha iyi olduğuna göre. Avustralya Tıp Derneği WA başkanı Omar Khorshid, MBBS haber kuruluşuna "Bu vaka açıkça trajik ve metabolizma şeklinizi değiştiren bir sağlık sorununuz olduğunu bilmediğinizi gösteriyor" dedi.

Çoğu insan Dengeli bir diyet yemek, günde vücut ağırlığının kilogramı başına 0,8 gram (pound başına 0,36 gram) olan protein için Önerilen Diyet Ödeneği'ne (RDA) kolayca ulaşacaktır. Ancak orta yaşta çok aktif olan veya kas geliştirmeye ya da kilo vermeye çalışan insanlar genellikle bundan fazlasını almaya teşvik edilir.

Dr. Ah Mew, kas kütlesini artırmak için protein alımını optimize etmek isteyen herkesin bunu yapmanın en sağlıklı yolu hakkında bir egzersiz fizyoloğu veya spor beslenme uzmanına danışması gerektiğini söylüyor. Ancak çoğu insan için, protein tozu ile veya onsuz egzersiz yaptıktan sonra ara sıra protein sallanmasının endişe kaynağı olmaması gerektiğini söylüyor.

"Vücut geliştirme topluluğu için, bol miktarda protein yedikten sonra mide bulantısı, kusma, baş ağrısı tekrarlayan herkesin amonyak seviyelerini kontrol ettirmesi gerektiğini bilmesi önemlidir" diyor. "Ama kendinizi iyi hissediyorsanız, böyle teşhis edilmemiş bir rahatsızlığınız olması pek olası değil."