Jordin Sparks’ın Üvey Kız Kardeşi Bryanna Jackson-Frias Orak Hücre Anemisinden Öldü. İşte Hastalık Hakkında Bilmeniz Gerekenler

People'ın bildirdiğine göre orak hücre anemisi, singe ve aktris Jordin Sparks'ın üvey kız kardeşi Bryanna Jackson-Frias, Salı akşamı hastalıktan kaynaklanan komplikasyonlar nedeniyle hayatını kaybetti. Sparks ilk olarak 16 yaşındaki üvey kız kardeşinin Salı günü orak hücre ağrısıyla uğraştığını ortaya çıkardı. Annesi Jodi Jackson, Çarşamba günü Facebook'ta Bryanna'nın bir fotoğrafını yayınladı ve 'Bry barışçıl bir şekilde Cennete gitti. Onun böyle gülümsediğini düşünmeden edemiyorum. Hepinize dualarınız için teşekkür ederim. '

Chicago'daki Illinois Üniversitesi Tıp Fakültesi'nden Michael Reese Hematoloji Profesörü Damiano Rondelli, orak hücre anemisinin genetik bir hastalık olduğunu söylüyor. Çoğu Afrikalı-Amerikalı olan Amerikan Hematoloji Derneği'ne göre, yaklaşık 70.000 ila 100.000 Amerikalıya teşhis kondu. Geçen yıl, Mobb Deep ikilisinin bir parçası olan Prodigy adlı rapçi, hastalığın komplikasyonları nedeniyle hastaneye kaldırıldıktan sonra hayatını kaybetti. İşte herkesin bilmesi gereken duruma ilişkin bazı bilgiler.

Neler olup bittiği burada. Kırmızı kan hücrelerinin içindeki bir protein olan hemoglobin, oksijeni vücudunuzun her yerine ve organlara ve dokulara taşır. Normalde kırmızı kan hücreleri oval ve esnektir, bu nedenle kan damarlarından etkili bir şekilde geçebilirler. Orak hücreli kişilerde dikdörtgen şeklinde kırmızı kan hücreleri bulunur - orak veya 'C' şeklinde görünürler. Dr. Rondelli, bu anormal ve sert biçimin kan damarlarında birikmesine, kan akışını engellemesine ve oksijenin dokulara ulaşmasını engellemesine neden oluyor.

Zamanla, yeterli oksijen olmazsa organlar hasar görür. Beyne giden kan akışının engellenmesi felce neden olabilir; diğer komplikasyonlar arasında kalp hastalığı ve akciğer ve böbrek hastalığı yer alır. Hastalığa sahip kişiler, tipik olarak 40 ila 60 yıl arasında yaşam beklentilerini kısaltmıştır. Dr. Rondelli, "Bu, herhangi bir organı etkileyebilecek çok karmaşık bir hastalıktır" diyor.

Şiddetli orak hücre biçimleri, hastalara küçük kan damarlarındaki tıkanıklıkların neden olduğu acımasız ağrılar bırakabilir. Dr. Rondelli, hastalar bunu şimdiye kadarki en kötü ağrı olarak tanımlayacaklarını ve rahatsızlığı kontrol etmek için genellikle hastaneye kaldırılmaları ve opioidler verilmesi gerektiğini söylüyor. "Bu, yaşamda son derece sınırlayıcı ve çalışma ve okula gitme yeteneklerini etkiliyor," diyor.

Genetik bir bozukluk olduğu için, yalnızca aileler aracılığıyla bulaşır - soğuk gibi yakalayamazsınız . Orak hücre anemisi, Afrikalı-Amerikalılarda daha yaygındır; Dr. Rondelli, 12 kişiden biri orak hücre geni taşıyor ve her 500 kişiden biri hastalığa sahip. Her iki ebeveyn de taşıyıcıysa, çocuklarının orak hücreli doğma şansı% 25'tir.

Bebeklerde koyu renkli idrar, ağrı ve sarı gözleri içeren hastalığın belirtileri ortaya çıkabilir, Amerikan Hematoloji Derneği'ne göre, erken teşhis çok önemli olduğu için ABD'deki tüm yenidoğanlar orak hücre için test ediliyor.

Maalesef her zaman çok etkili değil. Ağrı kesiciler ve kan transfüzyonları yardımcı olabilir, ancak orak hücre için ana tedavi kemik iliği nakli olup hastalığı iyileştirebilir. Bunun başarılı bir şekilde yapılabilmesi için, bir kemik iliği donörü eşleşmesinin bulunması ve ardından, hastalığı olan bir kişi, donör kemik iliği hücrelerini nakletmeye hazır olmadan önce kemoterapi verilmelidir.

Çocuklarda bu prosedür iyi çalışıyor. Ancak yetişkinlerde, "Bu hastalar o kadar hasta ki kemoterapi ölüm riskini artırabilir" diyor Dr. Rondelli.

En çok okunan hikayelerimizin gelen kutunuza gelmesini sağlamak için, Sağlıklı Yaşam haber bülteni

UIC'de Dr. Rondelli, hayatta kalma olasılığını artırmak için kemo yerine immünosupresif tedaviyi kullanmaya başladı . Diğer bir engel, aile üyeleri arasında bile kemik iliği eşleşmesi bulmaktır. Bununla birlikte, o ve meslektaşları "yarı eşleştirilmiş" bağışçılara dayanan çığır açan bir prosedür kullanmaya başladılar, yani ailedeki herkes (kuzen, yarı kardeş, ebeveyn, çocuk) kemik iliği bağışlayabilir.

"Bu hala erken aşamalarda olsa da, burada çok iyi sonuçlarla 10 vaka yaptık. Dr. Rondelli, orak hücrenin geleceği, hastalık zayıflamadan önce bir nakil yaptırmaktır ”diyor.