Karışık Bağ Dokusu Hastalığı

• Belirtiler
• Nedenler
• Risk faktörleri
• Teşhis
• Tedavi
• Görünüm

Karma bağ dokusu hastalığı nedir?

Karma bağ dokusu hastalığı (MCTD) nadir görülen bir otoimmün bozukluktur. Bazen bir örtüşme hastalığı olarak adlandırılır çünkü semptomlarının çoğu diğer bağ dokusu bozuklukları ile örtüşmektedir, örneğin:

• sistemik lupus eritematozus
• skleroderma
• polimiyozit

Bazı MCTD vakaları da romatoid artrit ile semptomları paylaşır.

MCTD için tedavi yoktur, ancak genellikle ilaç ve yaşam tarzı değişiklikleriyle yönetilebilir.

Bu hastalık cilt, kas, sindirim sistemi ve akciğerler gibi çeşitli organları ve ayrıca eklemlerinizi etkileyebileceğinden, tedavinin başlıca tutulum alanlarını yönetmesi hedeflenir.

Klinik görünüm, dahil olan sistemlere bağlı olarak hafif ila orta ila şiddetli olabilir.

Steroid olmayan antienflamatuar ajanlar gibi birinci basamak ajanlar başlangıçta kullanılabilir, ancak bazı hastalarda daha ileri tedavi gerekebilir. antimalaryal ilaç hidroksiklorokin (Plaquenil) veya diğer hastalık modifiye edici ajanlar ve biyolojikler.

Ulusal Sağlık Enstitüleri'ne göre, MCTD'li kişiler için 10 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık yüzde 80'dir. Bu, MCTD'li kişilerin yüzde 80'inin teşhis konulduktan 10 yıl sonra hala hayatta olduğu anlamına gelir.

Belirtiler nelerdir?

MCTD'nin semptomları genellikle birkaç yıl içinde sırayla ortaya çıkar hepsi aynı anda değil.

MCTD'li kişilerin yaklaşık yüzde 90'ında Raynaud fenomeni var. Bu, mavi, beyaz veya mor hale gelen şiddetli soğuk, uyuşmuş parmak ataklarıyla karakterize edilen bir durumdur. Bazen diğer semptomlardan aylar veya yıllar önce ortaya çıkar.

MCTD'nin diğer semptomları kişiden kişiye değişir, ancak en yaygın olanlardan bazıları şunlardır:

• yorgunluk
• ateş
• birden fazla eklemde ağrı
• kızarıklık
• eklemlerde şişme
• kas güçsüzlüğü
• soğuk ellerde ve ayaklarda renk değişikliğine bağlı hassasiyet

Diğer olası belirtiler arasında şunlar bulunur:

• göğüs ağrısı
• mide iltihabı
• asit reflü
• akciğerlerde kan basıncının artması veya akciğer dokusunun iltihaplanması nedeniyle nefes almada zorluk
• ciltte sertleşme veya sıkılaşma
• şişmiş eller

Buna ne sebep olur?

MCTD'nin kesin nedeni bilinmemektedir. Bu bir otoimmün bozukluktur, yani bağışıklık sisteminizin yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırmasını içerir.

MCTD, bağışıklık sisteminiz vücudunuzun organları için çerçeve sağlayan bağ dokusuna saldırdığında ortaya çıkar.

Herhangi bir risk faktörü var mı?

MCTD'li bazı kişilerin aile öyküsü var, ancak araştırmacılar net bir genetik bağlantı bulamadı.

Genetik ve Nadir Hastalıklara göre Bilgi Merkezi (GARD), kadınların durumu geliştirme olasılığı erkeklerden üç kat daha fazladır. Her yaşta grev yapabilir, ancak tipik başlangıç ​​yaşı 15 ila 25 arasındadır.

Nasıl teşhis edilir?

MCTD'nin teşhisi zor olabilir çünkü benzer olabilir birkaç koşul. Baskın skleroderma, lupus, miyozit veya romatoid artrit özelliklerine veya bu bozuklukların bir kombinasyonuna sahip olabilir.

Teşhis için doktorunuz size fizik muayene yapacaktır. Ayrıca sizden belirtilerinizin ayrıntılı bir geçmişini de isteyeceklerdir. Mümkünse belirtilerinizin kaydını tutun, ne zaman meydana geldiklerini ve ne kadar sürdüklerini not edin. Bu bilgi doktorunuz için yararlı olacaktır.

Doktorunuz eklem çevresinde şişme, kızarıklık veya soğuğa duyarlılık kanıtı gibi MCTD'nin klinik belirtilerini fark ederse, kesin olup olmadığını kontrol etmek için bir kan testi isteyebilir. anti-RNP gibi MCTD ile ilişkili antikorların yanı sıra inflamatuar belirteçlerin varlığı.

Doğru bir sonuç sağlamak için diğer otoimmün hastalıklarla daha yakından ilişkili antikorların varlığını araştırmak için testler de isteyebilirler. bir örtüşme sendromunu teşhis edin ve / veya onaylayın.

Nasıl tedavi edilir?

İlaç tedavisi MCTD'nin semptomlarının yönetilmesine yardımcı olabilir. Bazı insanlar hastalıklarının yalnızca alevlendiğinde tedavi edilmesine ihtiyaç duyarlar, ancak bazılarının uzun vadeli tedaviye ihtiyacı olabilir.

MCTD'yi tedavi etmek için kullanılan ilaçlar şunları içerir:

• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler). İbuprofen (Advil, Motrin) ve naproksen (Aleve) gibi reçetesiz satılan NSAID'ler eklem ağrısı ve iltihabı tedavi edebilir.
• Kortikosteroidler. Prednizon gibi steroid ilaçlar iltihabı tedavi edebilir ve bağışıklık sisteminizin sağlıklı dokulara saldırmasını durdurmaya yardımcı olabilir. Yüksek tansiyon, katarakt, duygudurum dalgalanmaları ve kilo alma gibi birçok yan etkiye yol açabildiklerinden, genellikle uzun vadeli risklerden kaçınmak için yalnızca kısa süreler için kullanılırlar.
• Antimalarial ilaçlar. Hidroksiklorokin (Plaquenil) hafif MCTD'de yardımcı olabilir ve muhtemelen alevlenmeleri önlemeye yardımcı olabilir.
• Kalsiyum kanal blokerleri. Nifedipin (Procardia) ve amlodipin (Norvasc) gibi ilaçlar, Raynaud fenomenini yönetmeye yardımcı olur.
• İmmünosupresanlar. Şiddetli MCTD, bağışıklık sisteminizi baskılayan ilaçlar olan bağışıklık baskılayıcılarla uzun süreli tedavi gerektirebilir. Yaygın örnekler arasında azatioprin (Imuran, Azasan) ve mikofenolat mofetil (CellCept) bulunur. Bu ilaçlar, fetal malformasyonlar veya toksisite potansiyeli nedeniyle hamilelik sırasında sınırlı olabilir.
• Pulmoner hipertansiyon ilaçları. Pulmoner hipertansiyon, MCTD'li insanlar arasında önde gelen ölüm nedenidir. Doktorlar, pulmoner hipertansiyonun kötüleşmesini önlemeye yardımcı olmak için bosentan (Tracleer) veya sildenafil (Revatio, Viagra) gibi ilaçlar yazabilir.

İlaçlara ek olarak, bazı yaşam tarzı değişiklikleri de yardımcı olabilir:

• Mümkün olduğunca düzenli egzersiz yapın. Haftada dört ila beş kez orta düzeyde fiziksel aktivite kas gücünü artırmaya, kan basıncını düşürmeye ve kalp hastalığı riskinizi azaltmaya yardımcı olur.
• Sigara içiyorsanız, bırakmayı deneyin. Sigara içmek kan damarlarınızın daralmasına neden olarak Raynaud fenomeni semptomlarını daha da kötüleştirebilir. Aynı zamanda tansiyonu yükseltir.
• Yeterince demir almaya çalışın. MCTD'li kişilerin yaklaşık yüzde 75'inde demir eksikliği anemisi vardır.
• Mümkün olduğunca sık lifli diyet yapın. Tam tahıllar, meyveler ve sebzeler açısından zengin sağlıklı bir diyet yemeye çalışmak, sindirim sisteminizin sağlıklı kalmasına yardımcı olabilir.
• Ellerinizi koruyun. Ellerinizi soğuktan korumak, Raynaud fenomeninin alevlenme olasılığını azaltmaya yardımcı olabilir.
• Mümkün olduğunca tuz alımını sınırlayın. Tuz, MCTD'li insanlar için ek sağlık riskleri oluşturan yüksek tansiyona katkıda bulunabilir.

Durum nedir?

Karmaşık semptom yelpazesine rağmen, MCTD ortaya çıkabilir. hafif ila orta dereceli bir hastalık olarak ve öyle kalır.

Bununla birlikte, bazı hastalar ilerleyebilir ve akciğerler gibi ana organları içeren daha ciddi hastalık ekspresyonu geliştirebilir.

Çoğu bağ dokusu hastalığı, çoklu sistem hastalıkları olarak kabul edilir ve bu şekilde görülmelidir. Ana organların izlenmesi, kapsamlı bir tıbbi yönetimin önemli bir parçasıdır.

MCTD durumunda, sistemlerin periyodik olarak gözden geçirilmesi aşağıdakilerle ilgili semptom ve işaretleri içermelidir:

• SLE
• polimiyozit
• skleroderma

MCTD bu hastalıkların özelliklerine sahip olabileceğinden, akciğerler, karaciğer, böbrekler ve beyin gibi ana organlar tutulabilir .

Belirtilerinize en iyi şekilde uyan uzun vadeli bir tedavi ve yönetim planı oluşturmak için doktorunuzla konuşun.

Bir romatoloji uzmanına yönlendirme, bu hastalığın potansiyel karmaşıklığı nedeniyle yardımcı olabilir.

ilgili hikayeler

• Otoimmün Protokolü Nedir ( AIP) Diyet?
• Otoimmün Hastalıklar: Tipler, Belirtiler, Nedenler ve Daha Fazlası
• Dermatomiyozit: Nedir?
• İmmünsüpresan İlaçlar Hakkında
• Sistemik Skleroz (Skleroderma)