Pankreas Nöroendokrin Tümörü (PNET)

• Tipler
• Aşamalar
• Belirtiler
• Risk faktörleri
• Tanı
• Tedaviler
• Hayatta kalma oranları
• Görünüm

Pankreas nöroendokrin tümörü (PNET) nedir?

Bir pankreas nöroendokrin tümörü (PNET) pankreasta, nöroendokrin veya endokrin hücre olarak bilinen bir hücre türünden gelişir. Bu hücreler insülin ve glukagon gibi hormonları üretir ve kan dolaşımına salgılar.

Bir PNET iyi huylu (kanserli olmayan) veya kötü huylu (kanserli) olabilir. Bazı PNET türleri aşırı hormon üretimine neden olabilir.

Pankreas kanseri vakalarının yalnızca yüzde 7'si PNET'lere neden olur, bu nedenle bu tümörler nadirdir. Bununla birlikte, bir PNET, ürettiği hormonun türüne bağlı olarak çeşitli semptomlara neden olabilir. Tümör kötü huyluysa ve vücudun diğer bölgelerine yayılırsa, kanser çok ciddi hale gelebilir.

PNET için diğer isimler:

• nöroendokrin tümör (NET)
• pankreas endokrin tümörü
• pankreatik adacık hücre tümörü
• adacık hücre tümörü
• Langerhans tümör adacığı

Pankreas nöroendokrin tümörü türleri nelerdir?

PNET'ler işlevsiz ya da işlevsel olabilir.

İşlevsel olmayan pankreas nöroendokrin tümörleri

İşlevsel olmayan pankreas nöroendokrin tümörleri üretir semptomlara neden olmayan maddeler. Tek semptom, tümörün büyümesi ve yayılmasından kaynaklanan semptomlardır.

Bu tümörler genellikle kötü huyludur.

Fonksiyonel pankreas nöroendokrin tümörler

Fonksiyonel tümörler semptomlara neden olan bir hormon üreten tümörlerdir.

Üç ana fonksiyonel tümör tipi insülinomalar, gastrinomalar ve glukagonomalardır. Diğer işlevsel tümörler vardır, ancak bunlar son derece nadirdir.

İnsülinom, insülin hormonunu üreten bir tümördür. İnsülin, kan dolaşımındaki şekerin kontrolünden sorumludur.

İnsülinomlar, vakaların neredeyse yüzde 70'ini oluşturan en yaygın fonksiyonel PNET türüdür. Genellikle iyi huyludurlar.

Gastrinoma, tümör gastrin hormonunu oluşturan nöroendokrin hücrelerden büyüdüğünde ortaya çıkar. Gastrin, yiyeceklerin sindirimi için midede asit salınmasına yardımcı olur.

Gastrinomalar genellikle kötü huyludur.

Glukagon hormonunu üreten bir tümör, glukagonoma olarak bilinir. Bu hormon, karaciğerin kan dolaşımına glikoz veya şeker salmasına neden olur.

Glukagonomlar genellikle kötü huyludur.

Son derece nadir işlevsel PNET'lerin birkaç türü vardır. Bunlar, vazoaktif bağırsak peptidi (VIP) üreten VIPomaları içerir.

Somatostatinomalar başka bir türdür. Vücuttaki şeker, su ve tuz seviyelerini kontrol eden somatostatin hormonunu üretirler.

Pankreas nöroendokrin tümörünün aşamaları nelerdir?

Diğer kanserlerde olduğu gibi, evreleri ve alt ağlar, bir PNET'in ne kadar gelişmiş olduğunu açıklamak için kullanılır.

Amerikan Ortak Kanser Komitesi (AJCC) TNM sistemi, PNET'ler için 1'den 4'e kadar bir ölçek kullanır. Aşağıdakileri hesaba katar:

• tümörün boyutu (T)
• tümörün yakındaki lenf düğümlerine (N) yayılıp yayılmadığı
• tümör uzak yerlere (M) metastaz yapmış veya yayılmış olsun

Aşama 1

1. aşamada, tümör 2 santimetreden (.79 inç) büyük değildir. ) çapraz ve pankreas ile sınırlı kalır.

Evre 2

Evre 2'nin bazı formlarında, tümör 2 cm'den (0,79 inç) daha büyüktür ancak yine de pankreas.

Tümör yakındaki lenf düğümlerine veya uzak bölgelere yayılmadıysa, ancak ortak safra kanalına veya oniki parmak bağırsağına ulaştıysa, 2. evre ile de teşhis edilebilirsiniz. Oniki parmak bağırsağı ince bağırsağın bir parçasıdır.

3. Aşama

Aşağıdakilerden biri geçerliyse size 3. aşama teşhisi konulur:

• Tümör yakındaki kan damarlarına veya organlar (kalın bağırsak veya dalak gibi), ancak yakındaki lenf düğümlerine veya uzak yerlere yayılmadı.
• Tümör yakındaki lenf düğümlerine yayıldı, ancak uzak yerlere yayılmadı. Tümör herhangi bir boyutta olabilir ve pankreasla sınırlı olabilir de olmayabilir de.

Aşama 4

Aşama 4 PNET teşhisi konulursa tümör vücudun uzak yerlerine yayıldı.

Bu teşhisi, tümörün boyutu, pankreasla sınırlı olsun ya da olmasın ya da yakındaki lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığına bakılmaksızın alırsınız.

PNET'ler de derecelere göre sınıflandırılır. hücrelerinin nasıl göründüğüne ve kanserin yayılıp yayılmayacağına bağlı olarak.

1. derece tümörler, yavaş büyüyen normal görünümlü hücrelere sahiptir. Derece 3 tümörler, hızlı büyüyen anormal görünümlü hücrelere sahiptir. 2. derece tümörler ortadadır. Hücreler biraz anormal görünüyor, ancak daha yavaş büyüyorlar.

Pankreas nöroendokrin tümörünün semptomları nelerdir?

PNET semptomları, tümör tipine bağlı olarak değişir.

Fonksiyonel olmayan tümörlerin semptomları, tümörün büyümesi ve yayılmasından kaynaklanır. Fonksiyonel tümörlerin semptomları, üretilen ve kan dolaşımına salınan hormona bağlıdır.

Fonksiyonel olmayan bir tümörün semptomları

Fonksiyonel olmayan bir tümörün semptomları şunları içerir:

• hazımsızlık
• artan gaz
• ishal
• karın veya sırt ağrısı
• karın kitlesi
• sararma sarılık veya sarılık olarak adlandırılan gözlerin beyazlarının ve cildin görünümü

Gastrinomun semptomları

Gastrinomun semptomları şunları içerir:

• tekrarlayan mide ülserleri
• antiasitlere yanıt veren karın ağrısı
• yemek borusuna geri akan mide içeriği
• ishal

İnsülinomun semptomları

İnsülinoma, kalp atış hızının yükselmesine ve kan şekerinin düşmesine neden olabilir. Düşük kan şekerinin belirtileri şunlardır:

• baş ağrısı
• sersemlik
• bulanık görme
• halsizlik
• titreme
• sinirlilik
• açlık

Glukagonoma belirtileri

Bir glukagonomanın semptomları şunları içerir:

• mide, bacak veya yüzde kızarıklık
• ishal
• açıklanamayan kilo kaybı
• dil ve ağız yaraları

Bir glukagonoma ayrıca aşağıdaki semptomlara yol açabilen bir kan pıhtılaşmasına da neden olabilir:

• nefes darlığı
• göğüs ağrısı
• öksürük
• kol veya bacakta ağrı
• kol veya bacak şişmesi
• kol veya bacak sıcaklığı

Bir glukagonoma ayrıca yüksek kan şekerine neden olabilir ve bu da şu semptomlara yol açabilir:

• baş ağrısı
• cilt kuruluğu
• sık idrara çıkma
• açlık
• susuzluk

Kim pankreas nöroendokrin tümörü geliştirme riski altındadır?

PNET çok nadirdir tümör tipi. Böyle bir tümörün gelişmesi için bilinen tek risk faktörü, çoklu endokrin neoplazi tip 1 sendromu (MEN1) adı verilen bir hastalığa sahip olmak veya bir aile öyküsü sendromuna sahip olmaktır.

MEN1, bir veya daha fazla endokrin bezinin aşırı aktif olmasına veya tümör oluşturmasına neden olan kalıtsal bir hastalıktır. MEN1'den etkilenen endokrin bezleri arasında pankreas, paratiroid bezleri ve hipofiz bezi bulunur.

Pankreas nöroendokrin tümörü nasıl teşhis edilir?

Doktorunuzun bir PNET'i teşhis etmesi için birkaç yol vardır. İlk adım, genel bir fizik muayeneyi tamamlamak ve tıbbi ve aile geçmişinizin gözden geçirilmesidir. Bir sonraki adım, bir tümörü aramak için bir kan testi yapmak veya bir görüntüleme tekniği uygulamaktır.

Kan testleri, kan dolaşımındaki yüksek hormon ve glikoz seviyelerini arar. Yüksek seviyeler bir PNET'i gösterebilir.

Görüntüleme testleri, doktorunuzun pankreasınızı görselleştirmesine ve bir tümör varlığını aramasına olanak tanır. Bu testler bir ultrason, bir MRI veya bir CT taraması içerebilir.

Pankreasın görüntüsünü elde etmenin bir başka yolu da küçük bir keşif ameliyatı yapmaktır. Doktorunuz pankreasınızı görüntülemek için karın içine küçük bir kamera veya endoskop yerleştirmek isteyebilir. Ayrıca biyopsi için dokudan küçük bir örnek almayı da tercih edebilirler.

Pankreas nöroendokrin tümörü için tedavi seçenekleri nelerdir?

PNET iyi huylu olduğunda tedavi sadece aşırı üretilen hormonun semptomlarını tedavi eden ilaçları içerir. Fonksiyonel bir tümör tipik olarak iyi huyludur. Semptomlar şiddetliyse, tümörü çıkarmak için ameliyat gerekli olabilir.

Kötü huylu tümörler için en yaygın tedavi ameliyattır. Ameliyatın amacı, tümörün olabildiğince fazlasını çıkarmaktır. Tümör vücudunuzun karaciğer veya akciğerler gibi diğer bölgelerinde de mevcutsa, cerrahınız onu buralardan da çıkarabilir.

Kanser vücudunuzun her yerinde yaygınsa kemoterapiye ihtiyacınız olabilir. tümörlerin boyutunu küçültmek için.

Pankreas nöroendokrin tümörleri için hayatta kalma oranları nedir?

PNET'li kişilerin hayatta kalma oranları, daha yaygın pankreas kanseri olan kişilerden daha yüksektir .

Aşağıdaki istatistikler, 2009 ile 2015 yılları arasında teşhis konulan kişilere yöneliktir ve bunların kaçının teşhisten sonra en az 5 yıl yaşadığını gösterir.

Bunlar, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki birçok bölgeden istatistikleri derleyen Gözetim, Epidemiyoloji ve Son Sonuçlar (SEER) veritabanından alınmıştır.

PNET'li insanlar için uzun vadeli görünüm nedir?

Doktorunuz pankreasın ötesine yayılmadan önce kötü huylu bir tümör bulursa, görünüm iyidir. Çıkarmak için yapılan ameliyat genellikle kanseri iyileştirir. Kanser hücreleri vücuda ne kadar çok yayılırsa, iyileşme şansı o kadar düşük olur.

Tümör iyi huyluysa, görünüm de iyidir. Doktorlar genellikle iyi huylu tümörü çıkarabilir ve hastalığı ameliyatla tedavi edebilir. İlaçlar, fazla hormonların neden olduğu semptomları hafifletebilir.

ilgili hikayeler

• İnsülinoma
• Gastrinoma Nedir?
• Yaygın Pankreas Kanseri Belirtileri
• Pankreas Kanseri Kalıtsal mıdır? Nedenlerini ve Risk Faktörlerini Öğrenin
• Adenokarsinom Belirtileri: En Yaygın Kanserlerin Belirtilerini Öğrenin