Feokromositoma

• Nedenler ve risk faktörleri
• Belirtiler
• Teşhis
• Tedavi
• Komplikasyonlar
• Görünüm

Vücudunuzda, biri böbreklerinizin üzerinde bulunan iki adrenal bez vardır. Adrenaller, vücudunuzdaki organlara ve dokulara nasıl çalışması gerektiğine dair talimatlar veren hormonlar üretir.

Bu hormonlar, aşağıdakiler gibi hayati vücut fonksiyonlarını düzenler:

• kan basıncı
• stres tepkisi
• kan şekeri
• immün yanıt
• metabolizma
• kalp atış hızı

Feokromositoma (PCC), hastalığın ortasındaki hücrelerde oluşabilen nadir bir tümördür. adrenal bezler. Tümör, adrenal bezlerin norepinefrin (noradrenalin) ve epinefrin (adrenalin) hormonlarını çok fazla yapmasına neden olabilir.

Bu hormonlar birlikte kalp atış hızını, metabolizmayı, kan basıncını ve vücudun stres tepkisini kontrol eder. Bu hormonların artan seviyeleri vücudu strese yanıt durumuna getirerek kan basıncının yükselmesine neden olabilir.

Bu tümörleri oluşturan hücreler kromaffin hücreleri olarak bilinir. Kromafin hücreleri adrenal bezler içinde anormal şekilde büyüdüğünde, bunlara feokromositom denir, ancak vücudun başka bir yerinde geliştiklerinde bunlara paraganglioma denir.

Hem PCC'ler hem de paragangliomalar, katekolamin adı verilen aşırı hormonlar üretebilir.

PCC'nin nedenleri ve risk faktörleri nelerdir?

Bir PCC her yaşta gelişebilir, ancak erken ve orta yetişkinlikte daha yaygındır. Durumun genellikle genetik olarak miras kaldığına inanılıyor.

Ebeveynlerinden PCC miras alan kişiler de ilişkili genetik koşullar geliştirebilir. Bu koşullar şunları içerir:

• Kistlerin ve tümörlerin merkezi sinir sisteminde, böbreklerde, adrenal bezlerde veya vücudun diğer bölgelerinde büyüdüğü bir durum olan Von Hippel-Lindau hastalığı, çoğu kanser değildir.
• Nörofibromatozis tip 1, cilt ve optik sinirlerdeki tümörlerin gelişimi
• Çoklu endokrin neoplazi tip 2 (MEN2), PCC ile birlikte gelişen bir tiroid kanseri formu

PCC'nin semptomları nelerdir?

Adrenal hormonlarda ani ve büyük bir artışa adrenerjik kriz (AC) denir. AC, şiddetli yüksek tansiyona (hipertansiyon) ve hızlı kalp atış hızına (taşikardi) neden olur.

PCC'nin yaygın semptomları şunlardır:

• baş ağrısı
• terleme
• geleneksel ilaçlara dirençli olabilecek yüksek tansiyon
• hızlı nabız veya çarpıntı
• karın ağrısı
• sinirlilik ve anksiyete
• kabızlık

AC için yaygın risk faktörleri şunlardır:

• kortikosteroidler, kemoterapi ajanları vb. ilaçlar
• cerrahi anestezi
• duygusal stres

PCC teşhisi

Yukarıda listelenen ilk dört semptomun varlığı, PCC'yi oldukça düşündürür. Bu dört semptomun varlığı olmadan tanı aslında dışlanabilir. PCC'nin teşhisi, modern teknolojiyle gelişmiştir.

Doktorunuzun PSS'yi teşhis etmek için kullanabileceği birkaç farklı test vardır. Bunlar arasında:

• MRI
• PET görüntüleme
• hormon düzeylerini değerlendirmek için laboratuvar testleri
• katekolamin ve metanefrin için kan plazma testi düzeyler
• katekolamin ve metanefrin düzeyleri için idrar metanefrin testi

PCC'nin tedavisi

Tümörün cerrahi olarak çıkarılması genellikle ana tedavi yöntemidir. Ancak böbrek üstü bezlerinin önemi nedeniyle bu ameliyat çok zor olabilir.

Bir PCC'nin kanserli olduğu tespit edilirse, ameliyat sonrası kemoterapi ve radyasyon tedavisi gibi kanser tedavileri gerekebilir.

Ameliyattan sonra, düşük tansiyon veya düşük kan şekeri gibi kısa süreli sorunlarınız olabilir.

PCC'nin Komplikasyonları

Tedavi olmazsa, PCC'si olanlar aşağıdaki durumlar için daha yüksek risk altındadır:

• yüksek tansiyon krizi
• düzensiz kalp atışı
• kalp krizi
• vücudun birden fazla organı bozulmaya başlar

Ancak, her ameliyatta olduğu gibi PCC cerrahi olarak komplikasyonlar içerebilir. Ameliyat vücuttaki güçlü hormonları etkiler. Ameliyat sırasında ortaya çıkabilecek bazı durumlar şunlardır:

• yüksek tansiyon krizi
• düşük tansiyon krizi
• düzensiz kalp atışı

Nadir durumlarda, PCC kanserli olabilir. Bu durumlarda ameliyat, radyasyon tedavisi veya kemoterapi ile takip edilir.

Uzun vadeli görünüm nedir?

PCC'li bir kişinin görünümü, tümörün kanserli olup olmadığına bağlıdır. . Kanserli olmayan bir PCC'ye sahip olan kişilerin 5 yıllık hayatta kalma oranı yüzde 96'dır. Kanserli tümörü olan kişilerde hayatta kalma oranı yüzde 44'tür.

Başarılı bir tedavi için erken teşhis her zaman yeterli değildir. Ameliyatın zorluğu nedeniyle, son derece yetenekli ve olası komplikasyonların üstesinden gelebilecek bir cerrah bulun.