Bu Adamın Ellerindeki Büyük, Ağrılı Yaralara Son Derece Nadir Bir İnflamatuar Hastalık Neden Oldu

Hepimiz elimizde küçük kesikler ve sıyrıklar yaşadık, ancak bunlar genellikle ev işleri veya diğer günlük faaliyetlerden kaynaklanıyor. El yaraları Çarşamba günü New England Journal of Medicine 'de yayınlanan bir vaka çalışmasına yol açan bir adam için durum böyle değildi.

Örnek olay, bir Elindeki lezyonları fark ettikten sonra bir dermatologdan yardım isteyen 48 yaşındaki hasta. Adam ayrıca bir doktora görünmeye karar verdiğinde yaklaşık altı aydır nefes darlığı çekiyordu. Doktorlar onu muayene ettiklerinde, zatürre olabileceğini ortaya çıkaran bir göğüs taraması yaptılar. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'ne (NORD) göre, her milyon kişiden yaklaşık 10'unu etkileyen ve genellikle akciğerleri etkileyebilecek durumlarla ilişkilendirilen bir tür dermatomiyozit teşhisi kondu.

Adamın muzdarip olduğu spesifik dermatomiyozit tipine anti-melanom farklılaşması ile ilişkili protein 5 (anti-MDA5) dermatomiyozit denir. Dermatomiyozit genel olarak kişinin kaslarını etkileyen bir hastalıktır ve inflamatuar miyopatiler adı verilen bir grup duruma aittir. (Bilginize: Miyopati, kas liflerinin düzgün çalışmamasına neden olan bir hastalıktır.)

Dermatomiyozit semptomları aniden ortaya çıkabilir veya haftalar veya aylar içinde gelişebilir, Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi (GARD) açıklıyor. Dermatomiyozit semptomları arasında kronik kas iltihabı ve kas güçsüzlüğü yer alır. Ancak GARD'a göre en belirgin semptom, kas güçsüzlüğü ile eşleştirilmiş belirli bir deri döküntüsü türüdür.

Dermatomiyozitin neden olduğu döküntü "düzensiz, mavimsi görünüyor GARD'a göre mor veya kırmızı renk değişimleri ”dir ve dirsekler, eklemler, ayak parmakları ve topukları örtenler gibi hastaların göz kapaklarında ve eklemleri düzeltmek için kullanılan kaslarda gelişir. Dermatomiyozit hastasının yüzünde, boynunda, göğsünün üst kısmında, omuzlarında ve sırtında da kırmızı döküntüler ortaya çıkabilir; ve kızarıklıklara etkilenen bölgelerde şişme eşlik edebilir.

Bu rahatsızlığı olan yetişkinler, GARD'a göre düşük dereceli ateş veya kilo kaybı yaşayabilir. Dermatomiyozit, genellikle yaralı akciğer dokusuna neden olabilen bir grup durum olan interstisyel akciğer hastalığı ile ilişkilidir.

Dermatomyozit her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en yaygın olarak iki yaş grubundaki insanları etkiler: beş ila 15 yaşında ve kırklı ila altmışlı yaşların başındaki insanlar.

Dermatomiyozit tedavisi yoktur, ancak semptomlar tedavi edilebilir. Yeni vaka raporunda yer alan hasta, immünosupresif ve immünomodülatör tedavilerle tedavi edildi - her ikisi de işini yapabildiğinden ve zararlı yabancı istilacılarla savaşabileceğinden emin olmak için bağışıklık sistemini değiştirmeye çalışıyor - kan akışını iyileştirmeyi hedefleyen tedaviler.

Neyse ki hasta iyi iyileşti. Vaka raporuna göre: "Bu rejimle hastanın el ülserleri 5 ay içinde iyileşti ve akciğer semptomları azaldı."