Birincil Progresif MS Nedir?

Multipl skleroz (MS), optik sinirleri, omuriliği ve beyni etkileyen kronik bir otoimmün bozukluktur.

MS teşhisi konan kişiler genellikle çok farklı deneyimler yaşarlar. Bu özellikle daha nadir MS türlerinden biri olan primer progresif multipl skleroz (PPMS) teşhisi konmuş kişiler için geçerlidir.

PPMS, benzersiz bir MS türüdür. Nükseden MS formları kadar iltihaplanma içermez.

PPMS'nin ana semptomları sinir hasarından kaynaklanır. Bu belirtiler, sinirlerin birbirlerine düzgün şekilde mesaj gönderip alamaması nedeniyle ortaya çıkar.

PPMS'niz varsa, diğer semptomlara sahip insanlarla karşılaştırıldığında diğer semptomlardan daha fazla yürüme güçlüğü vakası vardır. .

PPMS çok yaygın değildir. MS teşhisi konanların yaklaşık yüzde 10 ila 15'ini etkiler. PPMS, ilk (birincil) belirtilerinizi fark ettiğiniz andan itibaren ilerler.

Bazı MS türlerinde akut relaps ve remisyon dönemleri vardır. Ancak PPMS semptomları zamanla yavaş ama istikrarlı bir şekilde daha belirgin hale gelir. PPMS'li kişilerde relapslar da olabilir.

PPMS ayrıca nörolojik fonksiyonun diğer MS tiplerine göre çok daha hızlı düşmesine neden olur. Ancak PPMS'nin ciddiyeti ve ne kadar hızlı gelişeceği her duruma bağlıdır.

Bazı insanlar daha şiddetli hale gelen PPMS'ye devam etmiş olabilir. Diğerlerinin semptomlarda alevlenmeler olmadan sabit dönemleri ve hatta küçük iyileşme dönemleri olabilir.

Bir zamanlar ilerleyen tekrarlayan MS (PRMS) teşhisi konmuş kişiler artık birincil ilerleyici olarak kabul edilmektedir.

Diğer MS türleri

Diğer MS türleri şunlardır:

• klinik olarak izole sendrom (CIS)
• relapsing-remitting MS (RRMS)
• ikincil aşamalı MS (SPMS)

Kurslar olarak da adlandırılan bu türler, vücudunuzu nasıl etkilediklerine göre tanımlanır.

Her tür örtüşen birçok tedavi ile farklı tedaviler. Semptomlarının şiddeti ve uzun vadeli görünümleri de değişiklik gösterecektir.

CIS, yeni tanımlanan bir MS türüdür. CIS, en az 24 saat süren tek bir nörolojik semptom döneminiz olduğunda ortaya çıkar.

PPMS'nin prognozu nedir?

PPM'nin prognozu herkes için farklıdır ve tahmin edilemez.

Belirtiler zamanla daha belirgin hale gelebilir, özellikle yaşlandıkça ve mesaneniz, bağırsaklarınız ve cinsel organlarınızda yaş ve PPMS nedeniyle belirli işlevleri kaybetmeye başladığınızda.

PPMS ve SPMS

İşte PPMS ve SPMS arasındaki temel farklar:

• SPMS genellikle herhangi bir remisyon olmaksızın zamanla daha şiddetli hale gelen RRMS teşhisi olarak başlar veya semptomların iyileştirilmesi.
• SPMS her zaman bir MS teşhisinin ikinci aşamasıdır, RRMS ise kendi başına bir ilk teşhistir.

PPMS ve RRMS

İşte PPMS ve RRMS arasındaki temel farklar:

• RRMS en yaygın MS türüdür (tanıların yaklaşık yüzde 85'i), PPMS ise en nadir görülenlerden biridir.
• RRMS, kadınlarda olduğu gibi kadınlarda iki ila üç kat daha yaygındır. erkekler.
• Yeni semptom epizotları RRMS'de PPMS'den daha yaygındır.
• RRMS'deki remisyon sırasında hiçbir semptom fark etmeyebilir veya sadece birkaç o kadar şiddetli olmayan semptomlar.
• Tipik olarak, tedavi edilmediğinde PPMS'ye göre RRMS'li beyin MR'larında daha fazla beyin lezyonu görülür.
• RRMS, yaşamda PPMS'den çok daha erken teşhis edilme eğilimindedir. , PPMS'li 40'lar ve 50'lerin aksine, 20'ler ve 30'lar civarında.

PPMS'nin belirtileri nelerdir?

PPMS herkesi farklı şekilde etkiler.

PPMS'nin yaygın erken belirtileri arasında bacaklarınızda güçsüzlük ve yürüme güçlüğü yer alır. Bu semptomlar genellikle 2 yıllık bir süre içinde daha belirgin hale gelir.

Bu duruma özgü diğer semptomlar şunları içerir:

• bacaklarda sertlik
• problemler dengeli
• ağrı
• zayıflık ve yorgunluk
• görme sorunu
• mesane veya bağırsak disfonksiyonu
• depresyon
• yorgunluk
• vücudun farklı yerlerinde uyuşma ve / veya karıncalanma

PPMS'ye ne sebep olur?

Tam nedeni PPMS ve genel olarak MS bilinmemektedir.

En yaygın teori, MS'nin bağışıklık sisteminiz merkezi sinir sisteminize saldırmaya başladığında başlamasıdır. Bu, merkezi sinir sisteminizdeki sinirlerin etrafındaki koruyucu örtü olan miyelin kaybına neden olur.

Doktorlar PPMS'nin kalıtsal olabileceğine inanmasa da genetik bir bileşeni olabilir. Bazıları bunun bir virüs tarafından veya çevredeki bir toksin tarafından tetiklenebileceğine ve genetik bir yatkınlıkla birleştiğinde MS geliştirme riskini artırabileceğine inanıyor.

PPMS nasıl teşhis edilir?

Dört MS tipinden hangisine sahip olabileceğinizi teşhis etmeye yardımcı olması için doktorunuzla yakın işbirliği yapın.

Her MS türünün farklı bir görünümü ve farklı tedavi ihtiyaçları vardır. PPMS teşhisi sağlayan belirli bir test yoktur.

Doktorlar, diğer MS türleri ve diğer ilerleyici durumlarla karşılaştırıldığında genellikle PPMS'yi teşhis etmekte güçlük çekerler.

Bunun nedeni, nörolojik bir sorunun olması gerektiğidir. Bir kişinin kesin bir PPMS teşhisi alabilmesi için 1 veya 2 yıl boyunca ilerledi.

PPMS'ye benzer semptomlara sahip diğer durumlar şunlardır:

• Sertliğe neden olan kalıtsal bir durum, zayıf bacaklar
• benzer semptomlara neden olan bir B-12 vitamini eksikliği
• Lyme hastalığı
• insan T hücresi lösemi virüsü tip 1 (HTLV -1)
• spinal artrit gibi artrit formları
• omuriliğe yakın bir tümör

PPMS'yi teşhis etmek için doktorunuz:

• semptomlarınızı değerlendirin
• nörolojik geçmişinizi gözden geçirin
• kaslarınıza ve sinirlerinize odaklanan bir fizik muayene yapın
• Beyninizin ve omuriliğinizin MRI taraması
• belirtileri kontrol etmek için lomber ponksiyon yapın omurilik sıvısında MS hastalığı
• belirli MS tipini belirlemek için uyarılmış potansiyel (EP) testleri gerçekleştirir; EP testleri, beynin elektriksel aktivitesini belirlemek için duyusal sinir yollarını uyarır

PPMS nasıl tedavi edilir?

Ocrelizumab (Ocrevus), Gıda ve İlaç tarafından onaylanan tek ilaçtır PPMS'yi tedavi etmek için Yönetim (FDA). Sinir dejenerasyonunu sınırlamaya yardımcı olur.

Bazı ilaçlar PPMS'nin belirli semptomlarını tedavi eder, örneğin:

• kas gerginliği
• ağrı
• yorgunluk
• mesane ve bağırsak problemleri.

MS'in tekrarlayan formları için FDA tarafından onaylanmış birçok hastalığı modifiye edici tedavi (DMT) ve steroid vardır.

Bu DMT'ler özel olarak PPMS'yi tedavi etmez.

Özellikle sinirlerinize saldıran iltihabı azaltmaya yardımcı olmak için PPMS için çeşitli yeni tedaviler geliştirilmektedir.

Bunlardan bazıları sinirlerinizi etkileyen hasar ve onarım süreçlerinin ele alınmasına da yardımcı olur. Bu tedaviler, PPMS'den zarar gören sinirlerinizin etrafındaki miyelinin yenilenmesine yardımcı olabilir.

Bir tedavi, ibudilast, Japonya'da astımı tedavi etmek için 20 yıldan uzun süredir kullanılmaktadır ve PPMS'deki iltihabı tedavi etme yeteneğine sahip olabilir. .

Masitinib adı verilen başka bir tedavi, alerjik reaksiyonlarda rol oynayan mast hücrelerini hedef alarak alerjiler için kullanılmıştır ve PPMS için de bir tedavi olarak umut vaat etmektedir.

Bu ikisinin de unutulmaması önemlidir. tedaviler geliştirme ve araştırmada hâlâ çok erken.

Hangi yaşam tarzı değişiklikleri PPMS'ye yardımcı olur?

PPMS'li kişiler egzersiz ve şunlara uzanarak semptomları hafifletebilir:

• olabildiğince hareketli kalın
• ne kadar kilo aldığınızı sınırlayın
• enerji seviyelerini artırın

Yapabileceğiniz diğer bazı adımlar PPMS semptomlarınızı yönetmek ve yaşam kalitenizi korumak için:

• Sağlıklı ve besleyici bir diyet yapın.
• Düzenli bir uyku programına uyun.
• Fiziksel veya mesleki terapiye gidin h size mobiliteyi artırmak ve semptomları yönetmek için stratejiler öğretebilir.

PPMS değiştiriciler

PPMS'yi zaman içinde karakterize etmek için dört değiştirici kullanılır:

• İlerlemeyle aktif: semptomları kötüleşen ve nükseden veya yeni MRI aktivitesi olan PPMS; artan özürlülük de meydana gelecektir
• İlerleme olmadan aktif: Nükseden PPMS veya MRI aktivitesi var, ancak artan sakatlık yok
• İlerleme ile aktif değil: Tekrarlama veya MRI aktivitesi olmayan ancak artan engellilik
• İlerleme olmadan aktif değil: Nüks olmadan PPMS, MRI aktivitesi veya artan sakatlık

PPMS'nin temel özelliklerinden biri remisyon eksikliğidir.

PPMS'li bir kişi semptomlarının durduğunu görse, yani hastalık aktivitesinde kötüleşme veya engellilikte artış yaşamazsa bile semptomları aslında iyileşmez. Bu MS biçimiyle, insanlar kaybettikleri işlevleri geri kazanmazlar.

Destek

PPMS ile yaşıyorsanız, destek kaynakları bulmak önemlidir. Bireysel olarak veya daha geniş bir MS topluluğunda destek arama seçenekleri vardır.

Kronik bir hastalıkla yaşamak duygusal bir yüke neden olabilir. Devam eden üzüntü, kızgınlık, keder veya diğer zor duygular yaşıyorsanız, doktorunuza bildirin. Sizi yardımcı olabilecek bir akıl sağlığı uzmanına yönlendirebilirler.

Ayrıca kendi başınıza bir akıl sağlığı uzmanına da bakabilirsiniz. Örneğin, Amerikan Psikoloji Derneği, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki psikologları bulmak için bir arama aracı sunuyor. MentalHealth.gov ayrıca bir tedavi sevk yardım hattı sunar.

MS ile yaşayan diğer insanlarla konuşmayı yararlı bulabilirsiniz. Çevrimiçi veya yüz yüze destek gruplarına bakmayı düşünün.

Ulusal Multipl Skleroz Derneği, bölgenizdeki yerel destek gruplarını bulmanıza yardımcı olacak bir hizmet sunmaktadır. Ayrıca, MS ile yaşayan eğitimli gönüllüler tarafından yürütülen bir eşler arası bağlantı programları var.

Outlook

PPMS'niz varsa, bir süredir herhangi bir belirti yaşamamış olsanız bile ve özellikle de bir belirti atağıyla hayatınızda daha belirgin aksamalar yaşıyorsanız bile, doktorunuza düzenli olarak danışın.

En iyi tedavileri ve sizin için işe yarayan yaşam tarzı ve diyet değişikliklerini belirlemek için doktorunuzla birlikte çalıştığınız sürece PPMS ile yüksek bir yaşam kalitesine sahip olmak mümkündür.

Paket Servisi

PPMS'nin tedavisi yoktur, ancak tedavi bir fark yaratır. Durum ilerleyici olsa da, insanlar semptomların aktif olarak kötüleşmediği dönemler yaşayabilir.

PPMS ile yaşıyorsanız, doktorunuz semptomlarınıza ve genel sağlığınıza göre bir tedavi planı önerecektir.

Sağlıklı yaşam tarzı alışkanlıkları geliştirmek ve destek kaynaklarına bağlı kalmak, yaşam kalitenizi ve genel refahınızı korumanıza da yardımcı olabilir.

Multipl Sklerozda Daha Fazla Bilgi Beni Durdurmaz

• Doktor Tartışma Kılavuzu: Birincil Progresif MS Hakkında Ne Sormalısınız
• PPMS ve İşyeri Hakkında Bilmeniz Gereken Her Şey
• Benim Gibi İnsanlar: Birlikte Yaşamak Primary Progressive MS
• Day in the Life: Living with MS
• Güverte Tutulacak 10 Multipl Skleroz Kaynağı
• Tümünü görüntüleyin