Skleroderma Nedir ve Varsa Nasıl Anlayabilirim?

Şişmiş parmaklar veya ayak parmakları, kalınlaşmış cilt ve şiş eklemler: Bunlar, genellikle 25 ila 55 yaşları arasında 300.000 Amerikalıyı etkileyen kronik bir cilt ve bağ doku hastalığı olan sklerodermaya sahip olabileceğinizi gösteren belirtiler arasındadır (ancak her yaşta grev yapabilir). Kadınlara erkeklerden daha sık teşhis konuluyor.

Hastalığın kesin nedeni bilinmemekle birlikte, araştırmacılar sklerodermanın aşırı kolajen (lifli bir protein) üretiminden kaynaklandığını biliyorlar . . Hastalığın iki ana türü vardır: cildi etkileyen lokalize skleroderma ve vücudun birçok yerinde bağ dokusunu tutan sistemik skleroderma. Bu kategoriler içinde birkaç alt tip vardır. Sonuç olarak, her insan, özellikle hangi organların etkilendiği açısından sklerodermayı farklı şekilde yaşıyor.

"Bu, vücudumuzdaki birden fazla organı etkileyebilen sistemik hastalıklardan biri," diyor MD Safwan Saker, Detroit'teki Harper Üniversite Hastanesi'nde bir doktor.

Sklerodermayı anlamak için, Yunanca scler 'den gelen veya zor olan kelimenin kökenine bakmak faydalı olacaktır. ve derma , veya cilt, çünkü Skleroderma Vakfı'na göre bu hastalığın ortaya çıktığı en görünür yollardan biri cildin sertleşmesi.

Skleroderma nadir görülmesine rağmen, sertleşmiş veya kalınlaşmış cilt, yüzde ve göğüste küçük kırmızı lekeler, şişmiş veya şişmiş parmaklar, kas güçsüzlüğü, şişmiş eklemler gibi belirtilerle skleroderma resimleri ortaya çıkma şeklini gösterir. ve şişlik.

Raynaud hastalığında da ortaya çıkabilir, bu da parmakların ve ayak parmaklarının uyuşma ve üşüme hissetmesine neden olur.

"Raynaud incr Baltimore'daki Johns Hopkins Scleroderma Merkezi'nin eş direktörü olan Laura Hummers, genel popülasyonda, özellikle genç kadınlar arasında yenilebilir şekilde yaygın ”diyor. "Ancak Raynaud hastası olan herkes skleroderma geliştirmeyecektir."

Bilmeniz gereken: Raynaud hastalığınız şiddetliyse veya daha ileri yaşta ortaya çıkıyorsa, doktorunuzla olasılığınız hakkında konuşmalısınız. Dr. Hummers, "Raynaud hastalığında ülser veya parmağınızın ucunda açık ağrılı bir yara oluşursa, bu sklerodermanız olduğunun bir göstergesi olabilir" diye ekliyor.

Benzer şekilde, asit reflü bir skleroderma semptomu olabilir ve ileri yaşta gelişirse veya kötüleşirse bu, skleroderma gibi altta yatan bir nedenin işareti olabilir, diyor Dr. Hummers.

"If Yutma güçlüğü çeken şiddetli reflünüz var, bu başka bir sinyal olmalı ”diyor.

Konu sklerodermayı yönetmeye gelince, doktorunuzla bir oyun planı yapmak zorunludur ve hastalığın teşhisi genellikle bir romatolog ve dermatoloğa danıştıktan sonra, kan testleri ve diğer özel testler, hangi organların dahil olduğuna bağlı olarak yapılır.

Dr. Hummers, "Çoğunlukla, sistemik otoimmün hastalıkları tedavi etme konusunda en fazla deneyime sahip olduğu için bir romatoloğun birincil bakıcınız olmasını beklemelisiniz" diyor. "Ancak, bir kişinin sahip olabileceği komplikasyonlara bağlı olarak, size yardımcı olacak bir veya daha fazla ek doktorunuz olabilir."

Sklerodermanın en ciddi komplikasyonu, üzerinde oluşabilecek yara izlerine bağlı akciğer hastalığıdır. Dr. Hummers, akciğerler için ekliyor.

"Şiddetli akciğer hastalığınız varsa, düzenli olarak bir göğüs hastalıkları uzmanına gideceksiniz" diyor. "Bazı skleroderma hastalarında, diyalize neden olabilecek böbrek hastalığı var veya kötü GI sorunları olabilir, bu da bir gastroenteroloğa görünmeleri gerektiği anlamına gelir, ancak sonunda bakım genellikle romatoloğunuz tarafından yapılır."

Bu göz önüne alındığında, erken teşhis koymak ve bir tedavi planı oluşturmak zorunlu, diyor Dr. Saker.

"Bu, komplikasyonları önlemek için takipleri içermelidir" diyor.

Şu anda sklerodermanın tedavisi bulunmamakla birlikte, semptomların kontrolüne yardımcı olmak için tedaviler mevcuttur ve bu, hastalık her hastayı aynı şekilde etkilemediği için son derece çeşitlidir.

Bunlar, proton pompası inhibitörlerini içerir. Dr. Saker, mide ekşimesi semptomlarını, steroidleri, NSAID'leri ve tansiyon ilaçlarını iyileştiriyor.

Ayrıca hastalara yardımcı olabilecek birçok bağışıklık baskılayıcı tedavi var, diyor Dr. Saker.

"Heyecanlıyım. Şu anda piyasada bulunan ve skleroderma hastalarına verilen yanıtı değiştirirken bağışıklık hastalıklarını tedavi etmek için kullanılan ilaçların çoğu ”diyor.

Ve, İlaç endüstrisi skleroderma tedavilerine ilgi gösterdiğinden, gelecek daha umut verici görünüyor.

"Klinik deneyler açısından daha fazla etkinlik görüyoruz," diyor Dr. Hummers. "Ve henüz hastalığın tüm yönlerini tedavi edecek bir ilaç bulamamış olsak da, şu anda bazı yönlerden başarılara sahibiz, örneğin bir akciğer fibroz ilacıyla yeni bir çalışma."

Hepsi bu, skleroderma ile başa çıkan bireyler için umut için yer olduğu anlamına gelir.

"Biyolojik ajanlar çağında, daha fazla klinik deneyimiz olacak" diyor. "Ve immünolojiyi daha iyi anladıkça, skleroderma hastaları için daha iyi ilaçlar olacak."