Bir Kadının Vulvasının Şişmesine ve Kabarmasına Neden Olan Nadir Bir Bozukluk Olan Pemfigus Vulgaris Hakkında Bilmeniz Gerekenler

Vulvanızdaki kızarıklık ve şişlik hiçbir zaman hoş karşılanmaz. Ancak 46 yaşındaki isimsiz bir kadın için cinsel organlarında kabarcıklar nadir görülen bir otoimmün bozukluk teşhisine yol açtı.

Yeni vaka BMJ Case Reports'ta yayınlanan çalışma, vulvada şişkinliği fark etmeye başlayan bir kadının, taşındığında sarı akıntı ve dayanılmaz ağrı ile birlikte hikayesini paylaşıyor. Önce pratisyen hekimine ve yerel acil bakıma danıştı. Her iki kurumda da yanlış teşhis kondu. Biri ona maya enfeksiyonu, diğerine iltihaplı deri foliküllerinin neden olduğu bir durum olan folikülit teşhisi koydu.

Ancak semptomları altı ay sonra, birden fazla doktordan tedavi gördükten sonra bile düzelmeyince, aradı. acil serviste bakım. Acil serviste hasta bir jinekolog ve bir dermatolog tarafından görüldü. Cinsel yolla bulaşan hastalıklar ve viral ve bakteriyel enfeksiyonlar için test edildi, ancak birden fazla tarama negatif çıktıktan sonra, doktorlar sonunda cinsel organlarda ve vücudun diğer kısımlarında tehlikeli ve ağrılı kabarcıklara neden olan nadir bir otoimmün bozukluk olan pemfigus vulgaris teşhisini koydu.

Pemfigus, deri ve mukoza zarlarında (gözleriniz, burnunuz, ağzınız gibi, mukoza salgılayan herhangi bir vücut parçası gibi) kabarcıklara neden olan bir otoimmün bozukluklar koleksiyonudur; pemfigus vulgaris en yaygın olanıdır ve yaklaşık dört kişiyi etkiler Cleveland Clinic'te bir dermatolog olan Anthony Fernandez'e göre, Kuzey Amerika'daki her milyon kişiden biri.

Özellikle Pemphigus vulgaris, genellikle ağızda başlayan ve daha sonra cilde ve cinsel organlara geçebilen kabarcıklara neden olur. (Doktorlar, yeni vaka raporunda yer alan hastanın acil servise geldiğinde oral ülserleri olduğunu belirtti.) Pemfigus vulgaris'in neden olduğu kabarcıklar ağrılıdır ve kaşınmaz - ancak çiğnemeyi ve yutmayı özellikle zorlaştırabilirler, Ulusal Organizasyon Nadir Bozukluklar için (NORD) diyor.

Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi'ne (GARD) göre, pemfigus vulgaris neredeyse tamamen orta yaşlı ve yaşlı yetişkinleri etkiler. NIH, bozukluğun ilk başta sağlıklı veya tahriş olmuş ciltte görülebilen yumuşak kabarcıklara neden olduğunu ekliyor. Bu kabarcıklar berrak sıvı ile doludur ve yırtıldıklarında ağrılı ve tehlikeli olabilir, bu da vücudun sıvı ve protein kaybetmesine ve potansiyel olarak enfeksiyon nedeniyle komplikasyonlara neden olabilir.

GARD'a göre pemfigus vulgaris'in genel nedeni henüz bilinmemektedir, duruma sahip olanların kabarmasına neyin sebep olduğunu biliyoruz: Pemfigus vulgaris, vücudun desmogleins adı verilen proteinleri zararlı yabancı cisimlermiş gibi tedavi etmesine neden olur. Desmogleins, cilt hücrelerini bir arada tutan 'yapıştırıcı' olarak vücutta önemli bir rol oynar. GARD'a göre "desmogleinlere saldırıldığında, cilt hücreleri birbirinden ayrılır ve sıvı cilt katmanları arasında toplanarak iyileşmeyen kabarcıklar oluşturabilir". Nadir olmakla birlikte, pemfigus vulgaris alevlenmelerine antibiyotikler ve ACE inhibitörleri olarak bilinen yaygın olarak kullanılan tansiyon ilaçları gibi bazı ilaçlar neden olabilir.

Bazı faktörler, genetik yatkınlık ve yaş dahil olmak üzere kişinin pemfigus vulgarise sahip olma olasılığını artırır. NIH'ye göre, diğer otoimmün hastalıkları olan kişilerin pemfigus vulgarise sahip olma olasılığı daha yüksektir. Dr. Fernandez, Health'e Ashkenazi Yahudilerinin ve bazı Orta Doğulu toplulukların pemfigus vulgaris olma olasılığının daha yüksek olduğunu söyledi. Dr. Fernandez, kadınların da erkeklerden daha olası olduğunu ekliyor.

Pemfigus vulgarisin tedavisi olmadığından doktorlar, mevcut tedavi yöntemlerini kullanarak semptomları azaltmayı ve komplikasyonları önlemeyi hedefliyor. Bunlar, iltihabı hafifleten kortikosteroidlerin kullanımını içerir. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar ve immünoterapi, her ikisi de bir hastanın bağışıklık sistemiyle ayarlanıyor ve pemfigus vulgarisi tedavi etmek için de kullanılıyor.

İyi haber, hastalığı olan hastaların genellikle normal hayatlarına döndükten sonra devam edebilmesidir doğru teşhis ve tedavi. Fernandez, "Hastalığın cildinde hiçbir şey görünmeyeceği ve günlük hayatına devam edebileceği noktaya kadar hastalığı kontrol edebiliriz" diyor. Neyse ki, yeni raporda yer alan hasta, pemfigus vulgaris için ilk tedaviye başladıktan altı ay sonra iyi gidiyordu.