ADPKD ile ARPKD Arasındaki Fark Nedir?

• Temel farklılıklar
• Hastalığın ciddiyeti
• Tedavi seçenekleri
• Yaşam beklentisi
• Tedavi yok
• Paket Servis

Polikistik böbrek hastalığı (PKD), böbreklerinizde kistlerin geliştiği genetik bir hastalıktır. Bu kistler böbreklerinizin büyümesine ve hasara neden olabilir.

İki ana PKD türü vardır: otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) ve otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ARPKD).

Hem ODPBH hem de ARPKD'ye ebeveynden çocuğa geçebilen anormal genler neden olur. Nadir durumlarda, genetik mutasyon, ailesinde hastalık öyküsü olmayan bir kişide kendiliğinden ortaya çıkar.

ODPBH ve ARPBH arasındaki farkları öğrenmek için bir dakikanızı ayırın.

ODPBH nasıldır ve ARPKD farklı mı?

ADPKD ve ARPKD, birkaç temel yönden birbirinden farklıdır:

• Sıklık. ADPKD, ARPKD'den çok daha yaygındır. Amerikan Böbrek Fonu'na göre PKD'li 10 kişiden yaklaşık 9'unda ODPBH var.
• Kalıtım kalıbı. ODPBH'yi geliştirmek için, hastalıktan sorumlu olan mutasyona uğramış genin yalnızca bir kopyasını miras almanız gerekir. ARPKD'yi geliştirmek için mutasyona uğramış genin iki kopyasına sahip olmalısınız - çoğu durumda her ebeveynden bir kopya miras alınır.
• Başlangıç ​​yaşı. ODPBH genellikle "yetişkin PKD" olarak bilinir, çünkü belirti ve semptomlar 30 ila 40 yaşları arasında gelişme eğilimindedir. ARPKD genellikle "infantil PKD" olarak bilinir çünkü belirtiler ve semptomlar yaşamın erken döneminde, doğumdan kısa bir süre sonra veya daha sonra çocuklukta ortaya çıkar.
• Kistlerin yeri. ODPBH genellikle kistlerin sadece böbreklerde gelişmesine neden olurken, ARPKD sıklıkla karaciğerde ve böbreklerde kistlerin gelişmesine neden olur. Her iki türe sahip kişiler de pankreas, dalak, kalın bağırsak veya yumurtalıklarında kist geliştirebilir.
• Hastalığın ciddiyeti. ARPKD, yaşamın erken döneminde daha şiddetli semptomlara ve komplikasyonlara neden olma eğilimindedir.

ODPBH ve ARPKD ne kadar ciddidir?

Zamanla, ODPBH veya ARPKD böbreklerinize zarar verebilir. Bu, yanınızda veya sırtınızda kronik ağrıya neden olabilir. Ayrıca böbreklerinizin düzgün çalışmasını engelleyebilir.

Böbrekleriniz iyi çalışmazsa, kanınızda toksik atık birikmesine neden olabilir. Ayrıca, tedavi için ömür boyu diyaliz veya böbrek nakli gerektiren böbrek yetmezliğine neden olabilir.

ODPBH ve ARPKD ayrıca aşağıdakiler dahil başka olası komplikasyonlara neden olabilir:

• yüksek tansiyon böbreklerinize daha fazla zarar verebilir ve inme ve kalp hastalığı riskinizi artırabilir
• hamilelikte gelişebilecek potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir yüksek tansiyon şekli olan preeklampsi
• idrar yolu bakteriler idrar yolu sisteminize girip zararlı seviyelere ulaştığında gelişen enfeksiyonlar
• böbrek taşları, idrarınızdaki mineraller sert tortular halinde kristalleştiğinde oluşur
• divertiküloz, zayıf olduğunda ortaya çıkar kalın bağırsağınızın duvarında lekeler ve keseler oluşur
• mitral kapak prolapsusu, kalbinizdeki bir kapak düzgün kapanmayı bıraktığında ve kanın geriye doğru sızmasına izin verdiğinde ortaya çıkar
• beyin anevrizması beyninizdeki bir kan damarı şişip sizi beyin kanaması riskiyle karşı karşıya bıraktığında oluşur

ARPK D, ODPBH'ye kıyasla yaşamın erken dönemlerinde daha ciddi semptomlara ve komplikasyonlara neden olma eğilimindedir. ARPKD ile doğan çocuklarda yüksek tansiyon, nefes almada güçlük, yiyecekleri düşük tutma güçlüğü ve büyüme bozukluğu olabilir.

Şiddetli ARPKD vakaları olan bebekler doğumdan sonra birkaç saat veya günden fazla yaşayamayabilir. .

ODPBH ve ARPBH için tedavi seçenekleri farklı mıdır?

ODPBH'nin gelişimini yavaşlatmaya yardımcı olmak için, doktorunuz tolvaptan (Jynarque) olarak bilinen yeni bir ilaç türü yazabilir. Bu ilacın hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı ve böbrek yetmezliği riskini azalttığı gösterilmiştir. ARPKD'yi tedavi etmek için onaylanmamıştır.

Doktorunuz, ODPBH veya ARPKD'nin olası semptomlarını ve komplikasyonlarını yönetmeye yardımcı olmak için aşağıdakilerden herhangi birini reçete edebilir:

• diyaliz veya böbrek nakli , böbrek yetmezliğiniz varsa
• tansiyon ilacı, yüksek tansiyonunuz varsa
• antibiyotik ilaç, idrar yolu enfeksiyonunuz varsa
• ağrı kesici ilaç, Eğer kistlerden kaynaklanan ağrınız varsa
• şiddetli baskı ve ağrıya neden oluyorlarsa kistleri çıkarmak için ameliyat

Bazı durumlarda, yardımcı olmak için başka tedavilere ihtiyacınız olabilir hastalığın komplikasyonlarını yönetin.

Doktorunuz ayrıca, kan basıncınızı kontrol altında tutmanıza ve komplikasyon riskinizi azaltmanıza yardımcı olmak için sizi sağlıklı yaşam tarzı alışkanlıkları uygulamaya teşvik edecektir. Örneğin:

• sodyum, doymuş yağ ve ilave şeker oranı düşük, besin açısından zengin bir diyet yemek
• en az 30 dakika orta yoğunlukta olsun her hafta çoğu gün egzersiz yapın
• kilonuzu sağlıklı bir aralıkta tutun
• alkol tüketiminizi sınırlayın
• sigaradan kaçının
• stresi en aza indirin

PDK için ortalama yaşam süresi nedir?

PKD, özellikle hastalık etkili bir şekilde yönetilmezse, bir kişinin yaşam süresini kısaltabilir.

Ulusal Böbrek Vakfı'na göre, PKD'li kişilerin yaklaşık yüzde 60'ı 70 yaşına kadar böbrek yetmezliği geliştiriyor. Diyaliz veya böbrek nakli ile etkili bir tedavi olmaksızın, böbrek yetmezliği birkaç gün veya hafta içinde ölüme neden olma eğilimindedir.

ARPKD, ODPBH'den daha genç yaşta ciddi komplikasyonlara neden olma eğilimindedir ve bu da yaşam beklentisini önemli ölçüde azaltır.

Amerikan Böbrek Fonu'na göre, ARPKD'li bebeklerin yaklaşık yüzde 30'u Doğum ayı. Yaşamın ilk ayından sonra hayatta kalan ARPKD'li çocukların yaklaşık yüzde 82'si 10 yaş veya üzerinde yaşıyor.

ODPBH veya ARPKD ile ilgili görünümünüzü daha iyi anlamak için doktorunuzla konuşun.

PDK iyileştirilebilir mi?

ADPKD veya ARPKD'nin tedavisi yoktur. Bununla birlikte, semptomları yönetmek ve komplikasyon riskini azaltmak için tedaviler ve yaşam tarzı alışkanlıkları kullanılabilir. Durumu ele almak için tedavilere yönelik araştırmalar devam etmektedir.

Paket servisi

ODPBH ve ARPKH'nin her ikisi de böbreklerde kistlerin gelişmesine neden olsa da, ARPKD yaşamın erken dönemlerinde daha ciddi semptomlara ve komplikasyonlara neden olma eğilimindedir.

ODPBH veya ARPKH'niz varsa, doktorunuz semptomları ve olası komplikasyonları yönetmeye yardımcı olmak için ilaçlar, yaşam tarzı değişiklikleri ve diğer tedavileri yazabilir. Koşulların semptomlarda ve tedavi seçeneklerinde bazı önemli farklılıkları vardır, bu nedenle hangi duruma sahip olduğunuzu anlamak önemlidir.

Tedavi seçenekleriniz ve görünümünüz hakkında daha fazla bilgi edinmek için doktorunuzla konuşun.